Синдром Ціннера: сучасні методи діагностики та лікування. Огляд літератури й клінічні випадки
##plugins.themes.bootstrap3.article.sidebar##
##plugins.themes.bootstrap3.article.main##
Анотація
Синдром Ціннера (СЦ) – рідкісна патологія, яку вперше описав А. Ціннер у 1914 році. Цей синдром є результатом аномального розвитку зачатка сечоводу на ранніх етапах ембріогенезу, який призводить до іпсилатеральних аномалій як нирки, так і інших структур, що походять від мезонефральної протоки. Діагностують СЦ у більшості пацієнтів (80,8%) у 2–4-му десятиліттях життя, коли ця патологія починає проявлятися певними симптомами; у решти її перебіг може бути безсимптомним і виявляється випадково під час діагностики інших захворювань або диспансерних медичних оглядів. Широке використання сучасних візуалізаційних методів, як-от ультразвукової діагностики, комп’ютерної томографії, магнітно-резонансної томографії (МРТ), дозволяє виявити цей складний синдром на ранніх стадіях розвитку, у молодшому віці, навіть за відсутності клінічних проявів. Клінічні симптоми СЦ є різноманітними й неспецифічними для цієї патології, вони можуть спостерігатися при різних захворюваннях, не лише урологічного профілю. Стратегія лікування СЦ залежить від вираженості клінічних ознак й отриманих візуалізаційних даних і включає спостереження, застосування консервативних методів та хірургічне втручання.
Мета дослідження: узагальнення результатів діагностики та лікування СЦ на основі власного досвіду й огляду літератури.
Матеріали та методи. Проаналізовано результати діагностики й лікування пацієнтів із СЦ. У період із 2014 по 2020 рр. у клініці ДУ «Інститут урології імені академіка О. Ф. Возіанова НАМН України» було обстежено та проліковано 8 пацієнтів із СЦ віком від 22 до 39 років.
Результати. У всіх пацієнтів було застосовано різні варіанти лапароскопічного втручання залежно від клінічних симптомів і даних візуалізаційних досліджень. Результати оперативних втручань у всіх хворих були сприятливими, ускладнень не зафіксовано.
Висновки. Золотим стандартом обстеження пацієнтів із СЦ наразі вважається МРТ. Лікування СЦ є адаптованим до результатів візуалізаційних досліджень, наявності або відсутності симптомів, ускладнень, супутніх захворювань. На сьогодні найбільш виправданим у його лікуванні є застосування радикального лапароскопічного втручання.
##plugins.themes.bootstrap3.article.details##
Ця робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Автори зберігають авторське право, а також надають журналу право першого опублікування оригінальних наукових статей на умовах ліцензії Creative Commons Attribution 4.0 International License, що дозволяє іншим розповсюджувати роботу з визнанням авторства твору та першої публікації в цьому журналі.
Посилання
Dai R, Jiang F, Fan J, He D, Li A, Wu К. Clinic pathological and genetic features of Zinner’s syndrome: two case reports and review of the literature. Front. Urol. 2023;(3):1257368. doi: 10.3389/fruro.2023.1257368.
Di Paola V, Gigli R, Totaro A, Manfredi R. Zinner syndrome: two cases and review of the literature. BMJ Case Rep. 2021;14(6):e243002. doi: 10.1136/bcr-2021-243002.
Al-Smair A, Mahmoud MM, Attal MT, Alzawawi IN. A variant of Zinner syndrome with ectopic ureteral insertion into the seminal vesicle. Radiol Case Rep. 2024;19(7):2663-68. doi: 10.1016/j.radcr.2024.03.046.
Kumar S, G KI, Khalil-Khan A, Arul Pitchai ADP, Sathiamoorthy R, Raju E. Zinner Syndrome. Cureus. 2022;14(11):e31308. doi: 10.7759/cureus.31308.
Hofmann A, Vauth F, Roesch WH. Zinner syndrome and infertility – a literature review based on a clinical case. Int J Impot Res. 2021;33(2):191-5. doi: 10.1038/s41443-020-00360-0.
Liu T, Li X, Huang L, Li H, Cai K, Jiang J, et al. Zinner syndrome: an updated pooled analysis based on 214 cases from 1999 to 2020: Systematic review. Ann Palliat Med. 2021;10(2):2271-82. doi: 10.21037/apm-20-1997.
Briosa F, Valsassina R, Mira C, Zagalo A. Zinner and Mayer–Rokitansky–Küster–Hauser syndromes: When unilateral renal agenesis meets genital anomalies. BMJ Case Rep. 2019;12(5):e229034. doi: 10.1136/bcr-2018-229034.
Pina-Vaz T, Dias N, Martins SC, Alturas SJ. Zinner’s syndrome, a retrospective series of three cases: different strategies to the same problem. BMJ Case Rep. 2021;14(10):e242757. doi: 10.1136/bcr-2021-242757.
Adorisio O, Orazi C, Gregori LM, De Peppo F, Silveri M. Zinner syndrome in pediatric patients: Rare disease leading to challenging management. Front Pediatr. 2024;12:1353960. doi: 10.3389/fped.2024.1353960.
Talwar HS, Mittal A, Narain TA, Panwar VK. A wide spectrum of rare clinical variants of Zinner syndrome. BMJ Case Rep. 2021;14(1):e239254. doi: 10.1136/bcr-2020-239254.
Morante-Ruiz M, Tornero-Romero F, Palacios-Miras C, Lage-Estébanez FV, Cantero-Del OL, Martínez-Alemany I, et al. Zinner’s syndrome and retroperitoneal fibrosis: An unknown association. Eur J Case Rep Intern Med. 2024;11(2):004246. doi: 10.12890/2024_004246.
Uetani M, Yamabe F, Hori S, Aoki H, Sakurabayashi K, Okawa M, et al. Successful treatment of ejaculation pain with silodosin in patient with Zinner syndrome: A case report. Transl Androl Urol. 2023;12(5):823-8. doi: 10.21037/tau-22-746.
Ostrowska M, Grześk M, Kaczyński S, Skwara D, Kulik K, Kowalski F, et al. Zinner syndrome-a rare cause of recurrent epididymitis and infertility. Clin Pract. 2021;11(4):942-6. doi: 10.3390/clinpract11040108.
Lemire G, Zheng B, Ediae GU, Zou R, Bhola PT, Chisholm C, et al. Homozygous WNT9B variants in two families with bilateral renal agenesis/hypoplasia/dysplasia. Am J Med Genet A. 2021;185(10):3005-11. doi: 10.1002/ajmg.a.62398.
Kyejo W, Mohamed F, Zahran F, Saudin S, Ngowi A, Anselm J, et al. Incidental right renal agenesis in a 23-year-old patient: A case report. SAGE Open Med Case Rep. 2023;11:2050313X231211711. doi: 10.1177/2050313X231211711.
Kelly NP, Fuentes-Bonachera A, Shields WP, Cullen IM, Daly PJ. Long-term surveillance and laparoscopic management of Zinner syndrome. Case Rep Urol. 2021;2021:6626511. doi: 10.1155/2021/6626511.
Abakar D, Badi FE, Sabiri M, El Manjra S, Lezar S, Essodegui F. Zinner Syndrome. Eur J Case Rep Intern Med. 2021;8(7):002628. doi: 10.12890/2021_002628.
Elsorougy A, Farg H, Badawy M, Shebel H, Abou El-Ghar M, Abdelhamid A. Role of magnetic resonance imaging in evaluation of ejaculatory duct in Zinner’s syndrome: case series of five patients and review of the literature. Egypt J Radiol Nucl Med. 2022;53:225. doi: 10.1186/s43055-022-00909-7.
Khalil NC, Ayyad M, Albandak M, Aljundi A, Qabaja M. A rare presentation of Zinner syndrome as recurrent epididymitis: A case report. SAGE Open Med Case Rep. 2023;11:2050313X231200111. doi: 10.1177/2050313X231200111.
Fatima S, Shaikh IN, Athikari N. Durable response to docetaxel in a case of primary seminal vesicle adenocarcinoma with Zinner syndrome. J Cancer Res Ther. 2024;20(6):1942-4. doi: 10.4103/jcrt.jcrt_253_23.
Militaru V, Mihaly ZA, Ilea C, Coman M, Stanciu M, Crisan N, et al. Zinner syndrome – case report. Med Pharm Rep. 2021;94(1):S47-50. doi: 10.15386/mpr-2229.
Sada F, Cekaj E, Saraci B, Shazi O, Al-Madani A, Jahanian S, et al. Challenging clinical presentation of Zinner syndrome. Radiol Case Rep. 2022;18(1):256-9. doi: 10.1016/j.radcr.2022.10.006.
Zare A, Narouie B, Moloudi F, Moosavian F, Ahmadzade M, Rouientan H. The role of radiology in diagnosis of Zinner syndrome in a young man with scrotal pain. Radiol Case Rep. 2023;18(11):4103-05. doi: 10.1016/j.radcr.2023.08.072.
Takeshima T. Potential pharmacotherapy for Zinner syndrome. Transl Androl Urol. 2023;12(7):1047-49. doi: 10.21037/tau-23-335.
Cooper M, Wiegand L. An unusual variant of Zinner syndrome with ureteral ectopia from an atrophied supernumerary kidney. Urol Case Rep. 2020;31:101160. doi: 10.1016/j.eucr.2020.101160.
Deen S, Arora A, Lunawat R. Zinner syndrome: ipsilateral renal agenesis and seminal vesicle cyst presenting with bony metastasis. Cureus. 2022;14(9):e28949. doi: 10.7759/cureus.28949.
